Odontologie - Les lésions osseuses du granulome à cellules géantes chez les patients atteints du syndrome de Noonan

Extraits

[...] Elles requièrent l'action de facteurs de croissance sécrétés par la cellule stromale, activant les précurseurs des ostéoclastes exprimés en surface des cellules stromales, libérés par protéolyse ou sécrétés. Les trois principaux sont les deux cytokines M-CSF, RANK-L et l'OPG. Figure 3.1 : l'ostéoclastogenèse (D'après Maurin, 2021) La différenciation des ostéoclastes nécessite plusieurs étapes à partir des cellules souches hématopoïétiques. La première étape est l'entrée des précurseurs dans la lignée des monocytes par prolifération sous l'effet de M-CSF. Puis RANK-L agit pour faire entrer les cellules dans la lignée ostéoclastique. [...]

[...] - Une forte quantité de vaisseaux sanguins Divers travaux sont revenus sur l'hypothèse originelle de Jaffe et ont conclu qu'un même processus pathologique influencé par l'âge du patient et le site de l'événement sont communs à la GCT et au GCCG. Une étude immunohistochimique a démontré que les cellules géantes des GCCG se comportent comme des ostéoclastes (Flanagan et al., 1998) sous l'effet de l'hormone calcitonine. De plus, les cellules géantes multinucléées présentent tous les éléments cytochimiques et caractéristiques fonctionnelles des ostéoclastes. [...]

[...] Plusieurs lésions de cellules géantes de type GCCG ont depuis été décrites dans des SN, le GCCG syndromique se trouvant regroupé dans les RASopathies (Friedrich et al., 2024). Un gonflement de la mâchoire et un desserrement des dents peuvent être des signes précoces de CGCG (Gomes et al., 2020). La figure ci-dessous illustre l'évolution d'un GCCG des mâchoires qui a été la clé de l'identification du SN (Friedrich et al., 2024). Figure 3.2 : évolution d'un CGCG dans les machoires (A-C : vues panoramiques, D-J : imagerie 3D° La ré-ossification subtotale de l'angle mandibulaire droit est visible sur les panoramiques. [...]

[...] - Dans la GCT, plusieurs cytokines seraient impliquées : RANK-L, le VEGF (facteur de croissance vasculaire endothélial), le TNF-alpha, la MMP-9 et la cathepsine K. - Dans le GCCG, VEGF aurait un rôle clé dans la résorption osseuse. Les cellules géantes dérivant de précurseurs mononucléaires se différencient en cellules géantes matures sous l'effet de la prolifération des cellules stromales exprimant le RANK-L (dont les ostéoblastes, issus des cellules stromales). Les cellules stromales tumorales induisent le recrutement et la différentiation des précurseurs mononucléaires circulant dans le sang en ostéoblastes anormaux constituant les cellules géantes. [...]

[...] Odontologie - Les lésions osseuses du granulome à cellules géantes chez les patients atteints du syndrome de Noonan Les lésions osseuses à granulome à cellules géantes Les lésions osseuses à granulome à cellules géantes forment un groupe hétérogène de pathologies rares affectant surtout les os des mâchoires, dont la mandibule. Elles se composent de cellules géantes plurinucléées ressemblant à des ostéoclastes, dispersées dans un stroma de fibroblastes richement vascularisé (Bansal et al., 2023). 1 Granulome central à cellules géantes (GCCG) L'OMS définit le GCCG comme une « prolifération ostéolytique localisée, bénigne ou agressive, avec tissu fibreux, hémorragie, dépôts d'hémosidérine, cellules géantes ressemblant à des ostéoclastes, et formation osseuse réactive ». [...]